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quarta-feira, 25 de dezembro de 2013

Síndrome do Nevus Organóide (Nevo Sebáceo)




O nevus sebáceo de Jadasshon é uma lesão cutânea congênita, que ocorre com mais freqüência em couro cabeludo, região retroauricular e ocasionalmente no pescoço e tronco.
Apesar de ser raramente descrito na literatura, o nevus sebáceo de Jadasshon está ocasionalmente associado a alterações oculares, neurológicas e outras anormalidades sistêmicas.
O termo nevus sebáceo de Jadassohn foi introduzido por Jadassohn em 1885. A lesão cutânea é caracterizada por uma hiperplasia papilomatosa da epiderme com unidades pilosebáceas pequenas, com desenvolvimento incompleto, e glândulas sebáceas maduras. Na infância a lesão é quiescente e na puberdade seu crescimento é acelerado, apresentando aspecto verrucoso. Na vida adulta pode se complicar com aparecimento de tumores secundários.
As alterações neurológicas encontradas na Síndrome incluem: atraso de desenvolvimento, convulsões, retardo mental, cistos de aracnóide, cegueira cortical, atrofia cortical, hidrocefalia, movimentos atetóticos, neuropatias craneanas, nistagmo, malformações arteriovenosas, hemiparesias e nistagmo.
Há um potencial de desenvolimento de lesões tumorais benignas e malignas em aproximadamente 35% dos pacientes, podendo o paciente desenvolver mais de um tipo de lesão tumoral. As lesões mais freqüentemente associadas são: carcinoma de células basais e adenomas (siringoadenoma, hidradenoma,
cistadenoma). Outras lesões descritas são: carcinoma de células escamosas, carcinoma de glândulas sebáceas e carcinoma tubular apócrino.
Há necessidade de acompanhamento clínico e oftalmológico periódico dos pacientes portadores da Síndrome do Nevus Organóide, e a remoção do nevus sebáceo deve ser realizada em momento oportuno, evitando o aparecimento de lesões tumorais malignas.

Um comentário:

  1. Olá na fase adulta o nevo sebáceo ainda continua crescendo??

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